Les principales causes des problèmes d’audition / Surdité

Comprendre les troubles de l’audition

Dans 45 % des cas, le trouble est sévère et profond, avec de lourdes conséquences sur l’acquisition du langage oral et sur le développement socio-affectif. Mais les surdités moyennes ont également un impact négatif sur les apprentissages scolaires, le développement cognitif et l’adaptation sociale.

Passé l’enfance, le nombre de personnes concernées par une déficience auditive ne cesse de progresser avec l’âge : la surdité touche environ 6 % des 15–24 ans, 9 % des 25–34 ans, 18 % des 35–44 ans et plus de 65 % des plus de 65 ans. Ainsi, environ un quart des 18–75 ans présente une déficience auditive, avec des conséquences variables sur la vie sociale. Chez les personnes de plus de 65 ans, une perte d’audition est associée à un déclin cognitif (altération de la mémoire, des capacités d’attention ou encore de l’utilisation de certains éléments de langage), sans pour autant favoriser la survenue d’une démence de type maladie d’Alzheimer. Ce déclin est sans doute lié à un isolement social progressif.

Les surdités acquises sont assez fréquemment accompagnées d’acouphènes, une perception auditive (battements, grésillements, sifflements) en l’absence de tout stimulus externe, qui peut être très invalidante.

L’audition : des sons convertis en signaux électriques

L’audition résulte du couple oreille-cerveau : les ondes sonores captées par l’oreille sont transformées en signaux transmis au cerveau pour nous permettre de localiser la source sonore, déterminer la nature du son (bruit, langage, danger…), puis l’interpréter et la mémoriser.

Pour assurer ses fonctions, l’oreille est divisée en trois parties : l’oreille externe se compose du pavillon (la partie visible) et du conduit auditif qui mène jusqu’au tympan. Son rôle est de capter, amplifier et focaliser les sons vers l’oreille moyenne. Lorsque les ondes sonores frappent le tympan, celui-ci se met à vibrer. Ces vibrations parviennent jusqu’à l’oreille moyenne constituée de petits os articulés. Ces osselets les transmettent jusqu’à une membrane appelée « fenêtre ovale », située à l’entrée de l’oreille interne.

Cette dernière renferme la cochlée, une structure en forme de spirale, composée de 15 000 cellules ciliées, des cellules sensorielles capables de transformer les vibrations transmises par les osselets en signaux électriques qui sont transmis au cerveau par le nerf auditif. La destruction des cellules ciliées et du nerf auditif, brutale ou progressive, provoque un déficit auditif irrémédiable.

Fréquence et intensité du son

Un son correspond donc à une onde sonore captée par l’oreille et qui fait vibrer le tympan. Sa fréquence correspond au nombre de vibrations par seconde qu’il génère et s’exprime en Hertz. Si elle est faible, le son est grave. Et à l’inverse, plus elle est élevée, plus le son est aigu. Les fréquences captées par les humains varient de 20 à 20 000 Hz. L’intensité d’un son, exprimée en décibels, dépend quant à elle de l’amplitude des vibrations. Plus elle est importante, plus le son est fort. L’oreille humaine capte des intensités comprises entre 0 et 120 dB. À partir 85 dB les structures de l’oreille interne peuvent être irréversiblement détruites.

Surdité : des causes génétiques, environnementales et liées au vieillissement

Chez le nouveau-né

La majorité des surdités néonatales sont d’origine génétique. Près de 130 gènes impliqués ont déjà été identifiés : leur mutation provoque des anomalies du système auditif qui entraînent le déficit. Une mutation du gène GjB2 est par exemple retrouvée chez près de la moitié des nourrissons concernés (surdités de type DFNB1). Et une altération de la séquence du gène STRC expliquerait au moins 10 % de cas supplémentaires (surdités de type DFNB16). Ces deux gènes permettent la synthèse de protéines de la cochlée.

Les surdités néonatales peuvent aussi être liées à une infection pré, péri ou post-natale, ou à l’administration de molécules otoxiques (toxiques pour les structures de l’oreille interne) à la mère au cours de la grossesse, par exemple celle de certains antibiotiques ou de chimiothérapies.

Au cours de la vie

Les surdités acquises au cours de la vie sont liées à des traumatismes acoustiques, mais aussi à des maladies (otites chroniques dans environ 20 % des cas, tumeurs…), des accidents (plongée) ou encore des toxicités médicamenteuses (liées à des antibiotiques comme les aminoglycosides, des chimiothérapies notamment le cisplatine…). L’exposition régulière et prolongée à des niveaux sonores élevés dans la vie quotidienne est également responsable. Musique au casque plusieurs heures par jour, cinéma, concerts, bruits de la circulation… contribuent à la destruction progressive des cellules ciliées qui jouent un rôle central dans les mécanismes de l’audition.

Le vieillissement peut également être responsable de ce phénomène et conduire à une perte auditive qui apparaît le plus souvent à partir de 50–60 ans. On parle alors de presbyacousie.

Surdité légère ou profonde ?

Plusieurs degrés de pertes auditives sont observés :

• légères (perte auditive de 20 à 40 dB par rapport à l’intensité réelle du son),
• moyennes (perte auditive de 40 à 70 dB),
• sévères (perte auditive de 70 à 90 dB),
• profondes (perte auditive de 90 à 120 dB).

Prévention majeure : réduire l’exposition aux bruits excessifs

L’exposition au bruit est une cause première de troubles de l’audition. Des niveaux sonores élevés détruisent de façon irréversible les cellules ciliées et altèrent les fibres nerveuses auditives.

C’est le cas de nombreux bruits associés à des activités de loisirs (concerts, boîtes de nuit, musique au casque…). Un décret de 2017 fixe à 102 dB pendant 15 min le volume sonore maximal pouvant être diffusé dans un lieu public.

La législation du travail a également fixé des seuils d’exposition dans le cadre professionnel :

• Au-delà de 80 dB, une exposition de plus de huit heures nécessite la mise en place de mesures de protection, avec en particulier le port de protections individuelles de type casque anti-bruit, des périodes de repos ou encore des limitations de durée d’exposition.
• Les valeurs limites d’exposition sont de 87 dB pour une exposition quotidienne au bruit ou 140 dB pour un bruit bref.
  À titre d’illustration une perceuse émet environ 85 dB, un marteau piqueur environ 100 dB et un avion au décollage environ 140 dB.

Il existe cependant une grande variabilité individuelle face au bruit. Certains gènes semblent influer sur la sensibilité au traumatisme sonore.

Le dépistage, à tous les âges

Depuis 2014, la surdité permanente bilatérale néonatale est dépistée chez près de 95 % des nourrissons dans les jours qui suivent leur naissance dans le cadre d’un programme national de dépistage déployé dans les maternités. L’examen indolore et rapide consiste à recueillir des données sur le fonctionnement de l’oreille moyenne et de l’oreille interne à l’aide d’oreillettes et d’électrodes placées sur la surface du crâne des bébés. L’objectif est de repérer très précocement les enfants déficients auditifs pour limiter les conséquences délétères de ce déficit. Par la suite, la médecine scolaire ou l’entourage peuvent déceler un déficit. Chez les enfants, les répercussions d’une surdité seront différentes selon qu’elle apparaît avant ou après l’acquisition du langage.

Chez l’adulte, le dépistage est proposé dès l’âge de 45–50 ans dans le cadre de la médecine du travail, et plus précocement et régulièrement dans les situations à risque (travail en milieu bruyant, militaires…).

Des traitements de plus en plus sophistiqués

Les traitements classiques

Les traitements chirurgicaux permettent de rétablir l’audition lorsque la surdité est liée à un défaut de fonctionnement de la chaîne tympano-ossiculaire, comme une perforation du tympan, une destruction ou un blocage des osselets. Il est aujourd’hui courant de réaliser une greffe de tympan ou remplacer un osselet.

Lorsque l’oreille interne est endommagée, à la suite d’une surdité brusque ou d’un traumatisme acoustique aigu par exemple, une hospitalisation avec administration de corticoïdes par voie générale est préconisée pour réduire l’inflammation et protéger les cellules ciliées. Dans l’idéal, ces médicaments doivent être administrés à fortes doses et dans les quelques heures qui suivent la survenue de la surdité. Leur utilisation est parfois associée à des traitements destinés à restaurer la vascularisation ou l’oxygénation de l’organe : substances vasodilatatrices et/ou oxygénothérapie hyperbare qui permet de délivrer une grande quantité d’oxygène et/ou « hémodilution normovolémique » qui consiste à prélever du sang pour en modifier la viscosité. Toutefois l’efficacité de ces traitements complémentaires n’est pas validée en raison de l’absence de données comparatives issues de groupes témoins non traités.

Les aides auditives

En cas de déficits auditifs légers à modérés, des aides auditives conventionnelles, dites « en conduction aérienne », sont proposées aux patients. Leur fonctionnement repose sur la captation du son par un ou plusieurs microphones. Le signal capté est traité par un microprocesseur, amplifié puis réémis via un écouteur placé dans le conduit auditif externe. Depuis 2021, certains modèles sont accessibles sans reste à charge financier pour les patients.

Des aides en conduction osseuse peuvent également être utilisées. Elles permettent de stimuler directement l’oreille interne à travers les os du crâne : les vibrations sonores sont captées par un microphone et transmises à l’os temporal par un vibrateur placé derrière l’oreille. Les vibrations de la paroi osseuse autour de la cochlée sont alors transférées aux cellules ciliées.

Les implants

Pour les surdités très sévères, voire totales, des implants sont recommandés. Il en existe deux types : l’implant d’oreille moyenne et l’implant cochléaire.

L’implant d’oreille moyenne fonctionne à l’image des aides en conduction osseuse. Il est fixé sur un osselet ou à proximité de l’oreille interne, capte les vibrations et les transmet à l’oreille interne.

L’implant cochléaire permet de restituer une audition quand les cellules sensorielles auditives ont totalement disparu. Son fonctionnement passe par l’excitation électrique de la cochlée pour stimuler sélectivement les terminaisons nerveuses qui correspondent à diverses fréquences de son. Une chirurgie est nécessaire pour implanter des électrodes dans la cochlée. Concrètement, un processeur externe fixé à la surface du crâne capte les sons et les numérise. Les signaux sont alors transmis au travers la peau à la partie interne de l’implant. Cette dernière transforme le signal numérique en stimulations électriques et le distribue sur les électrodes implantées dans la cochlée en fonction de leur fréquence.

Cette technique donne de très bons résultats, mais une période d’apprentissage supervisé par une orthophoniste spécialisée est nécessaire pour que le patient en retire un bénéfice maximal. Globalement, comprendre dans le silence est relativement aisé pour la grande majorité des patients implantés, mais une conversation dans le bruit ou l’écoute de la musique reste encore difficile. Chez les enfants atteints de surdité profonde, l’implantation cochléaire précoce (entre 12 et 24 mois) a montré d’excellents résultats sur l’acquisition du langage. En outre, une étude française a montré que les implants cochléaires avaient un effet bénéfique sur le déclin cognitif.

Une nouvelle tendance consiste à associer aides auditives conventionnelles et implants chez certains patients qui souffrent de surdités sévères mais chez lesquels il existe un reliquat auditif : les implants vont alors stimuler leur cochlée pour les aider mieux percevoir les sons, particulièrement les fréquences aiguës, alors que les aides auditives augmentent leur perception des sons graves.